J Gastroenterology：免疫球蛋白G4不确定性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4就其疟疾（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎疾患，特征是IgG4非典型浆细胞大量发炎性浸润，可累及多个系统和循环系统，其当中IgG4连续性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最罕见的本病是梗阻性黄疸，大部分病人还意味著出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等病征。但是IgG4-SC病人的长期肾功能唯不可信，因此，本项分析旨在对其顺利完成分析。

分析人员将美国梅奥诊所1999–2018在此期间所有的IgG4-SC病人的结局与比率和同性恋匹配（1：1比举例）的继发性硬化性胆管炎（PSC）病人顺利完成比起。

本项分析将近确定了89举例IgG4-SC病人。病患时的当中位比率为67岁，成人为81％，当中位随访时间为5.7年。78名病人做泼尼松化疗以更为严重病征，53名病人做至少一种其他免疫系统抑制剂化疗以更为严重病征。在IgG4-SC组成员当中，有10举例死亡（从病患到死亡的平均时间为6.5年）：2举例由于并发症，3举例由于胆管癌（CCA），5举例由于非肝胆状况而死亡。PSC组成员的11举例病人做了脊柱，而IgG4-SC组成员的则没。与IgG4-SC组成员相对，PSC当中肝胆过多事件真相（并发症或CCA）的感染率极高3.4倍（每1000人年的事件真相：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员相对，IgG4-SC的总生存率常常更极高（10年：分列79％和68％；P u2009= 0.11）。

分析的最后分析人员回顾道：IgG4-SC病人当中88％做了免疫系统抑制药物化疗，与比率和同性恋近似于的PSC组成员相对，并发症和CCA的高风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.